对原发性进行性多发性硬化症患者有更多期待
作者:Jerome de Seze教授，法国斯特拉斯堡大学神经病学和临床研究中心主任
在过去的20年里，我一直是一名多发性硬化症(MS)的神经学家，最近专注于多发性硬化症的主要进展形式，也称为PPMS，一种高度致残的多发性硬化症。
当我回顾21世纪初，当我第一次进入MS领域时，从第一次出现MS症状到诊断之间大约有四年的延迟——有时对患有pms的人来说甚至更长。由于诊断标准的进步，对疾病的理解和可获得性的提高，诊断时间逐渐改善，特别是在PPMS中核磁共振成像．
由于这些临床进展，越来越多的人被诊断患有经前综合症。
难以诊断
与复发型MS (RMS)不同的是，PPMS的症状稳步发展，有时更难识别并归因于MS。行走困难是PPMS的主要症状之一，然而医生有时认为这是由于风湿病(关节疼痛)或背部问题。虚弱(61%)和疼痛(59%)也常被报告为对pms患者影响最大的症状1．
跟踪残疾
为了了解MS对身体的影响，我们使用扩展残疾状况量表(EDSS)．这涉及不同的功能测试，如行走能力和运动功能。
当我们诊断患者为pms时，患者通常已经经历了行走困难，不像大多数RMS患者更早地被诊断出来。如果行走能力受到影响，我们会更定期地进行残疾测试——大约一年两次，以监测残疾的进展。
在pms过程中，手臂、手腕和手的功能也会受到影响，在晚年变得更加严重。大约一半的经前症候群患者经历上肢残疾。
行走困难和上肢残疾对经前症候群患者的日常生活都有显著影响。我的病人经常谈到日常生活中的困难，比如做饭、吃饭、写作和使用电脑。大多数人渴望继续工作，但这些身体残疾可能意味着他们很难坚持工作。
我们应该鼓励多发性硬化症患者继续工作，并建议他们与雇主讨论他们可以做出的调整，以帮助他们继续工作更长时间。85%的经前综合症患者的工作生活受到了MS的影响，23%的人报告说，他们不得不因为MS而完全放弃工作1．
生命的极限
根据我的经验，RMS患者和pms患者在制定长期计划方面往往有相似的限制。患有RMS的人可能会复发，很难控制，导致他们在最后一刻取消计划，而患有pms的人会经历不可预知的行走和上肢残疾，以及排尿障碍，这可能会严重影响工作和社交计划。39%的经前症候群患者避免制定长期计划，因为他们无法预测自己的感受。38%的人由于MS的不可预测性限制了他们的社会承诺1．
早期治疗
患有pms的人通常意识到需要治疗病因-潜在的疾病活动-以限制他们在诊断时可能已经经历的残疾进展。对我的病人，我试图让他们放心，新的疾病缓解疗法正在开发中。
然而，目前在欧洲还没有针对经前症候群患者的治疗方法，所以我担心当新的治疗方法出现时，他们的多发性硬化可能已经进一步恶化。
患有经前症候群的人经常讨论他们的行走和排尿问题。从一次就诊到另一次，他们说他们的残疾并没有变得更糟，但当你让他们回顾一到两年前的情况时，很明显已经有了显著的进展。他们似乎将残疾视为新的“常态”。
重要的是，我们在预约期间向患者询问许多关于MS症状的问题，并让支持伙伴参与进来，他们经常比患者自己更清楚地记得症状的变化。当你日复一日地和疾病生活在一起时，很难看到疾病的进展。要求患者跟踪症状的每日波动，特别是跟踪行走能力的变化，对于帮助有效的pms疾病管理非常有价值。
参考
- MS心态调查结果。