对于血友病患者来说，出血有很多种形式。有些是磕碰或摔倒等轻微伤害造成的，有些是自发的，这意味着它们的发生没有明显的原因。大多数出血都很容易被检测到，然而，还有一种类型的出血:微出血。
在没有血友病的人身上，这些情况一直发生，通常不会被注意到;常规的运动可能会导致小血管破裂，但他们的身体可以很容易地控制出血。在血友病患者中，出血可能会持续，这可能导致关节不可逆的损伤。1
罗氏前副集团医疗总监Gallia Levy博士说:“因此，微出血已成为血友病界的一个主要问题。”“即使是一次出血也会造成一些损伤，所以需要持续有效的治疗。”
“我们正处于血友病研究的一个非常有趣的时期，”她说。从出血时按需治疗到预防出血的变化是血友病护理的一个重要转变。她希望，随着时间的推移，实现持续的保护是下一步。
流血之外
预防——现在被认为是A型血友病治疗的标准——平均可以将每年出血40次以上减少到每年出血2次以下。2预防可以防止自发性出血，如关节出血，以及可能危及生命的出血，如头部或胃肠道出血。3.坚持预防方案对其成功维持适当的血液凝血水平至关重要。4
患有A型血友病的患者通常需要每隔几天进行一次治疗——对于那些已经出现抑制剂的患者，则需要每天进行一次治疗——这对患者或他们的护理人员来说可能是一种负担。5利维解释说:“担心可能出血会成为情感上的负担。”
因子VIII替代疗法是短效的，需要经常使用以确保出血保护。这是因为替换因子VIII的半衰期，或因子水平下降50%所需的时间，在因子VIII替代疗法中约为8-19小时。6
A型血友病患者经常调整他们的时间表，以便在他们活动最多的日子进行治疗，以尽量减少对他们是否得到充分保护的担忧。
从年轻
A型血友病是一种终身疾病，其影响从年轻时就能感受到。每周三次寻找静脉进行治疗输液是很困难的，尤其是对儿童来说。利维博士说，这意味着预防性治疗通常在1岁到1岁半之前不会开始。然而，如果这些婴儿没有得到预防性治疗，他们就有出血的风险。8
利维博士说:“有一段时间的大出血风险，比如头部出血或胃肠道出血，人们现在才接受，因为在这么年轻的人身上进行预防非常具有挑战性。”
此外，这些婴儿可能会出血，对关节造成长期损害。她说:“尽早开始预防以避免任何关节损伤是很清楚的。”
目前，预防提供了对出血的保护，但这种保护仍然有高峰和低谷。根据Levy博士的说法:“最终，A型血友病患者应该能够感觉到他们受到了超过最低限度的保护，而且这种保护是持续的，这样他们就可以每天都不用担心出血的风险。”
关于血友病A
血友病A是一种罕见的出血疾病，由于一种称为因子VIII的凝血蛋白缺乏或水平不足，导致血液不能正常凝血。血友病A可导致不受控制的自发性出血。9标准治疗是因子VIII替代疗法，可按需给予，或作为预防出血。自20世纪90年代引入预防措施以来，A型血友病患者的出血频率显著降低，这对他们的日常生活产生了巨大影响。10
参考文献
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