欧洲呼吸学会的2020年度国际大会(ERS)作为一个交互式虚拟事件举行。人用最新的技术连接在一起超过33000个来自世界各地的代表们。当前COVID-19大流行中,人被确定,国会应该仍然发生,因为它可能会比以往任何时候都重要连接呼吸社区,共享数据和提供教育机会。
会议和与会者在2020人队的概述
欢迎来到2020人队
人的总统,蒂埃里Troosters鲁汶,比利时,希望国会的数字格式为人们提供一个机会来自全球各地大量的连接。他预期会交换意见提供肥沃的土壤呼吸健康前进到下一个十年。热门话题包括运动之间的关系,身体活动和睡眠质量和数字接口支持病人的增加作用之间面对面的约会。
囊性纤维化
囊性纤维化(CF)是一种严重的慢性、进行性、多器官疾病引起的CF跨膜电导调节基因的突变(雌性生殖道)。CF是大量会议的焦点国会在今年的人。
在病人护理临床和转化的挑战
教育研讨会,囊性纤维化:从摇篮到年老的,旨在描述照顾病人的主要临床和转化的挑战与CF 21圣世纪,描述CF的病理生理学和临床特点。
从历史上看,有专注于识别和消灭细菌病原体在CF炎症的原因,但斯蒂芬,珀斯,澳大利亚的炎症感染的前兆。它已经表明,气道炎症与增加中性粒细胞弹性蛋白酶在早期阶段开始,白介素8 (IL)和中性粒细胞中发现支气管肺泡灌洗(BAL)样品3个月。计算机断层扫描(CT)扫描显示,这些炎症变化与进步的肺损伤。最近的数据从澳大利亚呼吸囊性纤维化的早期监测团队(休息一会儿CF)项目BAL样本中发现病原体非常低负载CF的孩子尽管高水平的炎症。具体来说,muco-obstructive是引发早期肺损伤和炎症与中性粒细胞胞外分泌的表型特征。改善这些病理机制的理解提出了更多潜在的治疗目标与CF跨膜电导调节器(雌性生殖道)调节器。目标包括antiproteases,三叶草因素,il - 1通路和气道脱水。有一些近期的数据表明CTFR调节器可能减轻muco-obstructive炎症但更多的工作需要确定雌性生殖道调节器可以减少炎症。
相关讨论前一天,教授,澳大利亚珀斯还显示炎症从小如何预测肺损伤和恶化的恶性循环。有一个稳定的肺功能下降随着病原菌逐渐积累,所有修改的加重和基因修饰符的随机性质。
一个重要的问题在考虑终生通路的CF患者是成功管理从儿科过渡到成人保健。的焦点和性质这两个类型的诊所的定义是不同的,与儿科诊所作为保护,培育、发展和增长背离环境而成人诊所旨在给病人的自主权,包括成人问题。在她的演讲中,特鲁迪Havermans,鲁汶,比利时,回顾了典型的恐惧和不信任障碍源自孩子们/父母,儿科医生和成年时医生从成人的儿科诊所以及缺乏时间和报销等实际问题。这些问题可以解决在一个成熟的过渡计划,包括联合磋商病人和儿科和成人同行医疗从业者,包括达到访问成人中心。儿科和成人团队之间的沟通是成功的关键。
“没有定义的年龄从儿科过渡到成人服务但理想的病人应该开始一个过渡计划12到18岁的过渡完成20年。”
——特鲁迪Havermans,比利时鲁汶
巴里,软木,爱尔兰,凸显了肠道微生物群的重要性及其与健康的关系在CF。先前的研究已经表明,降低肠道细菌的多样性是健康状况联系在一起。此外,某些细菌组合出现在前肠CF呼吸道并发症。植物教授提出CF Microbiome-determined抗菌疗法试验的新数据恶化(CF问题;NCT02526004)他们收集的数据从肠道微生物群。分析显示模式的主导地位的某些细菌的CF患者与健康对照组相比,这与CF表型相关。肠道微生物群之间的关系和定义的肺还有待进一步研究,但可以在CF益生菌的作用。
与CF保健近几十年来的发展,寿命大大提高,超过50%的病人今天出生的预计将超过50岁的生活。英国注册中心数据预测,到2030年,大多数的CF患者将30 - 45岁的生存可能超过90年了。除了CF-related患病率的增加并发症如糖尿病、抑郁、骨病和关节问题,病人的寿命增加意味着他们还在传统的风险与年龄相关的并发症,如心血管疾病(CVD)。Josje Altenburg,阿姆斯特丹,荷兰,解释说,CF患者将会暴露CF-related和传统的心血管疾病的危险因素。因为他们的病情,CF患者高脂肪饮食。此外,不断地接触感染导致系统性炎症、氧化应激、内皮功能障碍。措施,防止心血管疾病在老年患者CF应该目标CF-related和传统的危险因素。此外,护心高脂肪饮食应该鼓励(单链不饱和脂肪和多不饱和脂肪),以及执行年检血脂,减少吸烟和治疗肥胖。
“在CF CVD在未来将变得越来越普遍。”
乔西Altenburg,荷兰阿姆斯特丹
CF患者治疗的注意事项
CF的根本原因是上皮氯运输的损失将超过2000确定突变雌性生殖道CFTR基因编码检测蛋白质。雌性生殖道CFTR突变造成损失的氯运输通过检测,结果在厚重的积累,粘稠的粘液的支气管肺、外分泌胰腺功能不全,受损的肠道吸收,生殖功能障碍和汗水氯浓度升高。Felix Ratjen,多伦多,加拿大,讨论的临床意义雌性生殖道调节器和得出结论,他们已经改变了景观与CF患者。这些治疗雌性生殖道定向疗法可以校正技术来克服在蛋白质折叠缺陷,或电位器促进氯离子传输的通道。最常见的突变是F508del这可以处理雌性生殖道电位器。尽管的结合雌性生殖道第二电位器对肺功能有明显效益和提高了微生物,慢性感染可以持续下去。观察性研究的进展,将澄清是否感染是可以预防和早期治疗。
最近的突破在电位器和校正技术也在一个教育研讨会讨论的欧洲参考网络罕见的肺疾病(ERN-LUNG)。马库斯商场,柏林,德国,解释说,这是认识到共同F508del突变原因不是单一而是多个折叠缺陷导致下一代的发展雌性生殖道校正,如elexacaftor,与现有的组合雌性生殖道调节器。
购物中心教授提出了临床前数据添加到tezacaftor elexacaftor和ivacaftor结果在增加雌性生殖道函数在体外。此外,购物中心教授提出了两个最近的III期临床试验(NCT03525444和NCT03525548)显示,临床发现翻译患者肺功能的改善和恶化率与F508del CF。三联疗法导致前所未有的改善在雌性生殖道功能和临床益处多达90%的病人携带至少一个F508del等位基因。
“这些CFTR-directed渍疗法可以使CF从一个致命的疾病治疗的慢性疾病。”
——马库斯商场,柏林,德国
基督教Benden,伯尔尼,瑞士,同意CF患者的总体生存继续改善和引进雌性生殖道调制器疗法甚至可以提供先进的CF患者肺部疾病中获益。每一个CF患者适用于新治疗将进行治疗试验。然而,如果没有其他医疗或外科治疗选项可用,肺移植患者的标准治疗是进步的肺部疾病,根据肺移植指南委员会国际社会的心脏和肺移植(ISHLT)。CF是肺移植最常见的指示在儿童和成人是第三个最常见的原因。Benden教授提出ISHLT胸移植登记处近期发布的数据显示,CF患者正在接受肺移植在一个年长的平均年龄与前几十年相比。总体中位数生存移植后继续改善,目前超过9年。但Benden教授指出,一个令人担忧的趋势较低的青少年患者的生存与坚持治疗。
“个人与CF不应该现在死而不考虑肺移植。”
——基督教Benden,伯尔尼,瑞士
微生物和抗生素的研究
托马斯Bjarnsholt,哥本哈根,丹麦,最后计算出他的一个病人的28-year-life,妥布霉素的病人消耗1公斤,10公斤beta-lactam anti-pseudomonas吸入粘菌素的抗生素和1公斤。而长期治疗用抗生素可以有助于延缓疾病进展,不能根除细菌驻留在呼吸道内的厚粘液组织。使用生物膜研究这些细菌的抗生素耐药性是富有挑战性的,因为在体外人类感染的微环境是不同的在活的有机体内。细菌细胞被附加到一个平面上与悬浮在黏液导致灌注氧之间的显著区别和渗透的抗生素。有趣的是,数据表明,在低氧微环境,成为开发耐抗生素细菌更容易治疗时更多的氧气。这个话题上都需要进一步研究促进增长的易感性增加。
亚历山大•Dalpke德累斯顿,德国,提出数据细菌失调(干扰微生物群落的组成)的CF肺,以及这如何与临床结果。Dalpke教授观察到有集群的病人有主导地位的特殊细菌,铜绿假单胞菌、链球菌或葡萄球菌,而其他人则显示不同细菌的混合物。微生物多样性,特别是包括厌氧细菌,与更好的肺功能,减少炎症而单个应变的主导地位与差函数相关联。最近的数据表明,共生的细菌,即那些一起成长,可以抑制典型肺病原体的生长。
数字医疗
Vitalii Poberezhets,温尼察市,乌克兰,在数字技术新视野号讨论基于一个人的呼吸医学文献更新48出版物。人工智能(AI)和机器学习越来越多的被用于胸呼吸医学成像,组织病理学和细胞学。这些技术可以帮助减轻放射科医生的工作量,减少机会错过诊断。数字技术也被应用于临床决策支持系统,允许个人咨询根据他们的症状。数字技术的其他应用程序能够支持医疗保健专业人员和病人之间的交互包括telerehabilitation、远程控制和远程咨询。
Konstantinos Kostikas,约阿尼纳,希腊,解释说,人工智能技术有可能在未来的运行在呼吸医学临床试验。人工智能有潜力改变临床试验设计,研究准备执行的所有步骤,包括可行性,病人识别和匹配,实时监控病人和中心,和一代的研究报告。一个关键的好处将改善浓缩选择患者更有可能显示可测量的临床指标。
闭幕词
第二人国际大会将在巴塞罗那举行,西班牙2021年9月4日至8日。
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