原定于5月发生在费城,2020年美国国会的美国胸科学会(ATS)几乎5之间举行th-10年th8月。欢迎人大代表,ATS总统胡安青瓷,和直接过去的总统詹姆斯·贝克解释说,at 2020虚拟功能丰富多样的平台的在线内容,包括一个混合的预先录制好的和现场会议。
一如既往,国会的尖端临床和科学计划提供代表有机会深入地了解重要的主题和肺的最新进展,急救护理和睡眠医学。在这个深度报告,会议包括间质性肺疾病的诊断和管理的总结。
间质性肺病
间质性肺疾病、特发性肺纤维化、诊断、治疗
特发性肺纤维化的早期检测和诊断
这种“肺医学临床主题”研讨会集中在早期检测和诊断的临床意义特发性肺纤维化(IPF)。
卢卡Richeldi,罗马,意大利,解释说,虽然antifibrotic药物IPF变成一种可治疗的疾病——减缓下降的用力肺活量(FVC) ~ 50%和安慰剂,他们不能完全阻止疾病进展。因此,早期诊断是关键,特别是随着INMARK生物标志物研究表明更大的功效nintedanib早期IPF患者保留肺容积。INBUILD试验在进步fibrosing间质性肺疾病(ILDs)也表明,nintedanib大小的影响在不同组的ILD可比。不定模式可检测的高分辨率计算机断层扫描(HRCT)可能暗示早期常见的间质性肺炎(摘要)和最近的意见书Fleischner社会具体地址这些incidentally-detected肺间质异常(系列)。胸部听诊是另一个早期诊断方法进行强烈的临床研究。总的来说,Richeldi鼓励临床医生博士认为肺纤维化的不同阶段,与IPF最先进和致命的“冰山的一角”。
“如果我们想实现早期诊断和治疗的IPF我们需要集中我们的注意力在未来几年在伊拉。”
卢卡Richeldi、罗马、意大利
肺纤维化的频谱
肺纤维化的频谱从亚临床症状。
在肺纤维化早期检测的目标
在肺纤维化早期检测的目标是什么?
在步骤实现这些目标,Fleischner社会试图创建成像描述标准和报告,表明ILA基于更新的途径来评估那些定义。
更新的定义伊拉
附带的识别non-dependent异常,包括毛玻璃,网状异常,肺失真,牵引支气管扩张、蜂窝和non-emphysematous囊肿,涉及至少5%的肺区,在个人谁ILD并不怀疑
筛查肺纤维化的早期阶段也可实现在选定的人口。例如,CGS-PF研究筛选105家族性肺纤维化患者的一级亲属/ IPF ILD系统显示有31%和18%。未来的发展方向应该向我们提供协助早期诊断肺纤维化,马修博士得出结论,虽然关键领域的不确定性仍然存在。
安娜Podolanczuk、纽约、美国、亚临床ILD定义为细胞增生,间质炎症和/或纤维化肺的实质不是由于感染或肿瘤在缺乏症状和生理障碍。定量计算机断层扫描(CT)图像可以用来补充视觉评分系统的隐性ILD和其他生物标志物的研究。大、以人群为基础的多民族研究的亚临床动脉粥样硬化(台面)检查ILD 6814年患者没有呼吸选择标准。台面显示高衰减领域是一个关键CT-based早期肺损伤的生物标志物和改造与运动能力下降,降低FVC,马尼拉的风险增加,和更高的所有原因,ILD-related死亡率和住院治疗。其他早期ILD风险因素中确定台面包括循环粘附分子水平,阻塞性睡眠呼吸暂停和空气污染。战略,专注于这些可改变的危险因素和预防进展从亚临床临床ILD初级和二级预防ILD的关键,指出Podolanczuk博士——尽管更好的风险预测模型和生物标志物疾病发展仍然是必要的。
瑞秋凯特,波士顿,美国、思考的问题何时和为什么ILAs是临床上重要的。她提出证据表明ILAs系统相关的措施减少肺功能和运动能力,以及增加死亡的风险。马尼拉的病理特点IPF相似。像IPF ILAs系统也随着时间的进展,这个进程是与FVC和增加死亡率的下降有关。AGES-Reykjavik研究了纵向ILA进展在5700年的出生队列参与者和识别关键的成像特性与ILD进展和死亡率相关。在日常实践中,这些辐射特性可以帮助缩小一个临床上重要的表型,凯特博士建议。
成像特性与ILD进展和死亡率相关
成像特性与ILD的进展和死亡率相关
丽达哈里里,波士顿,美国,探讨早期诊断新方法的摘要,专注于支气管光学相干断层扫描(EB-OCT)。开发和验证关键EB-OTC ILD的特点后,哈里里博士的小组进行了一项前瞻性诊断准确性研究30例接受外科肺活检(SLB) ILD诊断。本研究的主要结果显示EB-OCT 100%的敏感和具体病理摘要和临床IPF。这些结果强调EB-OCT作为低风险的潜力,非手术方法摘要和其他的微观诊断ILDs补充SLB HRCT和一个潜在的替换。
EB-OCT识别能力的微观特性在HRCT上不可见的潜力提供了摘要的早期诊断和治疗,以及工具来监控疾病进展和治疗反应。ILD的诊断流程,哈里里博士建议EB-OCT作为一步后HRCT诊断患者较低的信心。
“这是非常重要的区分从其他ILDs摘要/ IPF的生存意义和治疗策略的设计。”
丽达哈里里,美国波士顿
临床年回顾:间质性肺病
临床年评估座谈会需要演讲者进行文献回顾前一年的科学出版物和突出五大最重要、最有影响力的论文具体临床问题。综述了主要临床研究出版物ILDs安娜Podolanczuk,纽约,美国。治疗领域,两个独立的、大welldesigned III期临床试验表明nintedanib可有效减缓FVC的年率下降患者系统性sclerosis-associated ILD和广泛的进步fibrosing ILDs。
图:1年下降与nintedanib FVC和安慰剂
意味着从基线与nintedanib FVC和安慰剂患者系统性sclerosis-associated ILD和进步fibrosing ILD
COLDICE多中心研究显示良好的组织病理学评估和最终协议多学科之间的讨论(MDD)诊断肺transbronchial cryobiopsy SLB,然而高或明确的信心最终MDD诊断达成更经常与传统手术方法(SLB cryobiopsy病例的60%和74%的情况下)。进一步研究评估可能性诊断阈值,定义一个工作ILD的诊断提供了有效的整合水平不确定性决策过程。这项研究没有显示患者死亡率差异临时高信心IPF诊断与一个明确的诊断。在不断寻找一个容易可衡量的、可量化的预测生物标记,一个大的回顾,多中心队列研究显示增加外周血单核细胞计数差结果的关键细胞生物标志物在肺纤维化疾病。
细胞可塑性和肺组织生物工程:新方法先进的呼吸道疾病
这次会议集中在肺细胞的再生能力和生物工程技术的使用新方法修复或替换受伤的肺。
小说的巨大潜力肺再生策略治疗IPF探索了简妮特伯吉斯,格罗宁根,荷兰。伯吉斯博士解释说,decellularising肺的细胞外基质(ECM)支架-然后recellularising它们可能代表一种新奇的方式创建新功能肺组织。核心球员在这个过程中是驱动细胞反应的ECM指挥RNA概要文件和蛋白质沉积。两肺纤维化胶原组织和ECM刚度变化,变得更有组织性,僵硬,分别,这可以影响随后的细胞反应。水凝胶提供了一个新颖的方法来调节支架,recellularisation提出。这些都是自然派生(例如从本地肺组织)或合成聚合物提供最佳的机械和功能性质对肺组织的再生。下一步除了水凝胶为3 d生物打印创建解剖,空间组织结构。三个核心方法目前用于3 d打印技术在肺再生。增加的理解改变肺干细胞人口也帮助燃料希望再生纤维组织。成功的一期安全试验骨骨髓来源间充质干细胞已经在IPF进行。 Retaining stem cells in the lung (e.g. by optimised encapsulation), harnessing the secretome they produce and maximising delivery to the lung tissue will be key to enhancing therapeutic efficacy.
方法3 d生物打印
关键的3 d生物打印方法
肺再生正在追求作为一个潜在的治疗方法ILD和中心功能肺组织的再生。克服挑战与新的肺结构翻译成功能性利益被康妮夏朝,讨论美国达拉斯。尽管肺增长可以成功三周,它需要机械信号最优supra-threshold范围+物理空间。同样,放大肺再生是可能的,但需要平衡刺激无失真的所有组件和改造生产薄扩散障碍,正常的腺泡的架构和再分配的机械支持最小化的呼吸。
比例增强bronchovascular支持也是很重要的比赛通风、灌注和扩散,从而改善气体交换的关键功能的肺。观察潜在的治疗应用,药物刺激应该广泛,涵盖所有主要组件的肺适度但持续时间。选择性或应避免过度刺激,这只博士警告说,他强调鸡尾酒药物和干细胞和他们的产品在这个领域最有希望的治疗方法之一。
“肺再生可以重新启动?答案是肯定的,但有条件”
康妮夏朝,美国达拉斯
推进对成人家庭氧病人护理质量
氧气疗法ILD / IPF的好处
氧气治疗的好处ILD / IPF患者
目前有超过140万用户在美国和全世界更多的氧气。然而,未满足的需求仍在提供设备、教育和支持病人和许多重要的保健质量问题尚未解决。作为这个永久流行的ATS会话的一部分,克里斯托弗·瑞尔森温哥华,加拿大,综述了护理的满足患者的氧需求ILD期间休息,运动和睡眠。连续氧显示的死亡率的好处在慢性阻塞性肺疾病(COPD)和-尽管ILDs构成一个独特的患者人群低氧血的严重程度也在IPF预测结果。瑞尔森博士提出的证据表明,氧气疗法在急性运动和特殊利益和短期门诊患者的纤维化ILDs使用,虽然强劲的长期数据缺乏。氧气疗法如准入壁垒、成本、罐重量带来的利益和耻辱,和感知通常氧启动后的变化。虽然目前缺乏具体指导在ILDs氧气疗法,有一种强烈的推荐长期氧疗法IPF患者低血氧症,临床上重要的休息,虽然更有限的证据支持动态或夜间氧补充。新准则是在地平线上,瑞尔森博士透露,可能特别相关的最新研究结果表明,ILD目前临床医生不完整的访问补充流动的氧气对病人处方标准会议。
“终结者”小组讨论的有效性假设新见解从单细胞分析技术可能改变肺纤维化的管理。
小说的影响单细胞分析技术对肺纤维化的理解和管理
IPF阿特拉斯
使用流行的ATS“终结者”格式,这挑衅和互动生活会话研究假设新见解从单细胞分析技术改变我们的认知和管理范围的肺纤维化。该领域的主要研究人员展示了最新的发现之前任命“终结者”讨论整体的有效性假设。
atlas IPF的细胞是一个多中心、基层努力创建一个全面的地图所有人类细胞在肺部的IPF患者和其他fibrosing ILDs,目的是理解和加速发展的新的诊断工具,监测和治疗。数据来自atlas迄今为止被证明是合理的和可再生的,卡明斯基说Naftali来说,纽黑文,美国,确定了几个关键的细胞群,在IPF病因学中的作用。见解的图谱表明,profibrotic纤维化肺巨噬细胞免疫人群主导,而上皮细胞数量明显发生了变化。小说在IPF肺内皮细胞数量也明显和原型分析表明连续fibrosis-related轨迹内成纤维细胞或myofibroblasts但不能跨。IPF肺细胞变化似乎共享一个共同的主题,卡明斯基博士解释说,proximalisation远端肺的肺试图重建本身没有蓝图。这proximalisation远端肺细胞和基因调控网络的转变代表未来勘探的重要概念框架。
“虽然你可能延缓纤维化的影响途径或细胞类型——停止你需要更改器官。”
卡明斯基Naftali来说,纽黑文,美国
细胞群的发现IPF细胞图谱
细胞群的发现IPF细胞图谱
路易丝北斗七星,莱斯特,英国,建议了解IPF患者的基因会增加单个细胞分析的价值,反之亦然。IPF强调早期基因研究端粒酶突变的关键作用和MUC5B启动子单核苷酸多态性(SNP)。随后的全基因组关联研究(GWAS) IPF已经确定了多个协会的共同信号集中在路径与宿主防御、信息粘连、DNA修复/端粒的活动和信号。例如,一个最近出版的大型GWAS荟萃分析由韦恩博士的团队发现了14 IPF的遗传信号分开。然而,它仍然是至关重要的基因研究与基因表达数据集成,强调韦恩博士。如果疾病风险和表达基因的确认然后特定SNP可能发现作为GWAS因果基因信号,虽然同一SNP可以显示不同的方向对基因表达的影响依赖于组织/器官。单细胞分析因此仍然重要,向前移动,应重点关注大数据集数量性状表达,单细胞基因组学,以更好地了解体细胞效果和改进集成不同的组学数据集。
美国安阿伯瑞秋泽曼强调,逮捕ACE2-to-ACE1分化再生KRT8hi过渡状态是一个至关重要的IPF的缺陷。持久TGF-β激活导致细胞变成冻在过渡状态,这与成纤维细胞激活和基质沉积相关联。但是,关键问题是因果关系。如果这些持续的过渡细胞-由单个细胞RNA序列标识证明纤维化的病因然后很难破灭的神话,泽曼博士总结道。
端粒磨损是最常见的机制推动肺纤维化,继承了端粒酶和端粒维持基因突变中发现35%的家族病例。这不仅仅是一个学术基因的发现,玛丽Armanios一直强调,巴尔的摩,美国,但表示一个可确定的疾病模式临床认可和高度相关的通知和改善病人的治疗。IPF患者端粒长短均匀,影响t细胞功能和复制的潜力。这在t细胞过早老化室可以表现为严重的巨细胞病毒感染,这是一个关键的迹象为端粒测试和精度medicine-derived病人管理。端粒长度有规定的正常范围和IPF患者一般落在最低的等分的人口,比其他任何疾病。流式细胞仪和荧光原位杂交是当前的“黄金标准”端粒检测在临床设置和结合诊断和预后效用。
会话之间的争论最终以交互式流言终结者”,主持人和椅子。加拿大汉密尔顿马丁科尔布指出,迄今为止最引人注目的发现源于IPF阿特拉斯,而单细胞分析只是证实了我们已经知道的东西。科尔布博士认为单细胞RNA序列可能大多数应用在再利用现有的分子和药物疗法。
“重要的是要记住IPF的“大局”不是一个细胞,一个分子或机制,而是集团所有的这些。”
加拿大汉密尔顿市马丁•科尔布
单细胞分析有一个清晰的影响我们理解细胞类型之间的复杂的相互作用和如何将这些贡献通常的间质性肺炎病变特征的奖学金项目,同意乔伊斯·李,极光,美国。然而,她仍然更多的怀疑关于对管理的影响,最后,它是细胞类型的交互,需要有针对性的,而非单个细胞本身。
美国洛杉矶玉蜀黍属Borok坚称,单细胞分析需要确定新的细胞类型或诱发细胞类型展示我们未知的为了被视为“革命”。细胞是具有可塑性,所以毫不奇怪,他们可以采用许多不同的表型取决于微环境。
总的来说,小组一致认为,虽然单细胞RNA序列对疾病的理解产生了明显的影响,其影响管理还没有尘埃落定。前进,发现细胞的类型变化发生在疾病过程中——例如早些时候在家族性患者,将被证明是关键。微环境的影响,遗传背景的作用,不同类型的细胞之间的相互作用和个体差异也是至关重要的因素。
“这只是开始的单个细胞的影响数据。我们不能认为肺以同样的方式我们之前知道的疯狂巨噬细胞,这些异常的陌生嗜碱性细胞,内皮细胞等。这将不断改变,我认为它会使我们开始思考养护IPF。”
卡明斯基Naftali来说,纽黑文,美国
闭幕词
展望明年,at 2021将在圣地亚哥,美国,从14th-19年th5月。
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