原定于6日在法国巴黎举行th由于COVID-19大流行，欧洲神经病学学会(EAN)在其历史上首次以虚拟方式举行了大会。
Claudio Bassetti教授，EAN代理主席
超过16000名参与者注册参加了EAN虚拟大会，参会人数是之前的两倍，使其成为迄今为止最大的虚拟神经学会议。今年开创性会议的总主题是“行动的时刻——预测、预防和修复”。最先进的在线科学方案涵盖了所有主要神经系统疾病和疾病，重点是多发性硬化症(MS)、癫痫、中风、头痛、痴呆、运动障碍和肌肉骨骼疾病。这份报告涵盖了多发性硬化症、阿尔茨海默病和亨廷顿病的治疗领域。
COVID-19大流行给社会带来了令人难以置信的健康、情感和经济负担，尽管困难时期需要创造性和勇敢的解决方案，但也可以为更光明的未来开辟新的机会和途径，EAN代理主席Claudio Bassetti教授说。巴塞蒂教授坚持认为，我们必须保持积极、坚强和比以往任何时候都更加团结，以克服这场危机。
“我们无法阻止病毒的传播，但我们能做的是防止它打断我们神经病学领域的科学交流和学习。”
Claudio Bassetti教授
目录
多发性硬化症
评估MS典型或非典型MRI病变的实用指南
T这次以病例为基础的研讨会的目标是加强对2017年麦克唐纳诊断标准中包括的MS病变的正确识别，重点关注典型的磁共振成像(MRI)特征和提示替代诊断的“危险信号”。
法国巴黎的Celine Louapre回顾了典型的MS病变，她使用了两个临床病例研究和多个MRI图像来说明与MS相关的特征性脑室周围、皮质/并侧、幕下和脊髓病变。她提醒代表们，MS会产生多灶性和慢性神经损伤，其典型表现为空间扩散(DIS)和时间扩散(DIT)。Loupare博士说，磁共振成像仍然是诊断多发性硬化症的“工具”，如果临床医生有正确识别多发性硬化症类型病变的经验，它提供了出色的灵敏度。灵敏度可以通过提高分辨率(到3T或7T)或改进序列来提高，例如，使用短T1反转恢复(STIR)对脊髓成像，使用双反转恢复(DIR)对皮质病变成像。
2017年麦当劳DIS和DIT标准的关键变化
奥地利Graz的Christian Enzinger以临床病例为例，概述了评估典型和非典型MS病变的实用指南，包括如何将MS与其他关键脱髓鞘疾病区分。
脑脊液，脑脊液;DIS，空间传播;DIT，传播及时;OCB，寡克隆条带
如何区分多发性硬化症与其他脱髓鞘疾病
恩哲博士强调，MRI扫描必须始终在适当的临床背景下进行解释，并以构成病变的基本知识为基础。由具有多发性硬化症相关专业知识的临床医生综合病史、检查、MRI和实验室证据，仍然是可靠诊断多发性硬化症或其他疾病的基础。Enzinger博士说，在不确定性挥之不去的情况下，进行额外检查的门槛应较低，并应包括脊髓MRI和/或脑脊液(CSF)检查。
来自瑞士巴塞尔的克里斯蒂娜·格兰齐拉(Cristina Granziera)教授了一堂大师课，讲授如何解读暗示中枢神经系统(CNS)血管炎和其他炎症性疾病的“危险信号”。Granziera博士强调，MIMICS算法是在日常临床实践中识别非典型MS病变的关键工具。中央静脉征象和铁圈也可以为MS的鉴别诊断提供潜在的有价值的线索，特别是与其他中枢神经系统炎症性血管病的区别。
DIS，空间传播;NMOSD，视神经脊髓炎谱系障碍
用MIMICS算法鉴别诊断多发性硬化症
促进多发性硬化症的结构修复和功能恢复
促进中枢神经系统脱髓鞘和神经保护对于预防ms残疾进展至关重要。本次研讨会探讨了髓鞘修复的潜在机制和旨在刺激脱髓鞘/神经保护的不断发展的治疗策略。
意大利罗马的Diego Centonze讨论了功能恢复的病理生理学基础，他总结了现有数据，支持突触可塑性变化在多发性硬髓症结构损伤的临床补偿中的作用。他解释说，当存活神经元的长期增强(LTP)储备耗尽时，多发性硬髓症的临床残疾就出现了，而康复通过保留或增强这些储备来发挥其临床效益。LTP需要一系列物质的激活——n -甲基- d -天冬氨酸，大麻素，多巴胺和神经营养素——提高了刺激这些目标受体的药理学干预可以通过促进突触可塑性来增强康复效果的可能性。LTP也可能因急性炎症而受损，这可能进一步解释了疾病修饰药物(DMDs)治疗MS的有益影响。
DWI，扩散加权成像;DW-MRS，扩散加权磁共振波谱;NAA-HMRS, n -乙酰天冬氨酸h -磁共振波谱;MRI，磁共振成像。
神经成像技术的优点和缺点
Benedetta Bodini，巴黎，法国，概述了用于评估多发性硬化症脱髓鞘和神经保护的成像方法，强调了现有工具的优点和缺点。
Bodini博士建议，MRI和正电子发射断层扫描(PET)都应作为评估ms早髓鞘化和神经保护治疗的2期临床试验的终点，未来的结果测量也可能包括成像技术，以评估导致神经退行性变的潜在机制。
下一步，Bodini博士建议PET可用于验证单个MRI序列或多种措施的组合，以提高髓鞘和神经元的MRI特异性。
正在进行和未来的治疗策略
意大利米兰的Gianvito Martino发表了关于神经干细胞治疗多发性硬化的前沿演讲。Martino博士解释了移植干细胞是如何通过直接细胞替换和旁观者效应的结合发挥作用的。它们通过分泌营养因子和免疫调节分子来发挥神经保护作用，这些营养因子和免疫调节分子可以促进内源性前体的脱髓鞘，并拯救受损的轴突和神经元。根据组织微环境的不同，移植的神经前体细胞(NPCs)似乎能够概括内源性NPCs产生的“生理性”非神经源性稳态和神经源性功能。Martino博士透露，在多发性硬化症患者中，从工作台到床边的鼻咽癌移植已经开始，并且在前9名完成2年随访的患者中似乎是安全的，没有报道任何副作用。重要的是，早在移植后3个月，CSF中就可测量到旁观者效应。
“在接受npc移植的患者的中枢神经系统中，我们发现，3个月后，微环境从促炎状态转变为抗炎状态。”
Gianvito马蒂诺
多发性硬化，鉴别诊断
Neuro-Ophthalmological模仿别人的人
这个以病例为基础的研讨会旨在支持知识和实践，在鉴别诊断和管理三种神经眼科疾病，通常呈现给神经科医生，如多发性硬化症相关的急性视神经炎。
ms相关急性视神经炎的模拟由João Lemos, Coimbra，葡萄牙处理。Lemos博士回顾了六个现实案例研究，强调了提示替代诊断的重要“危险信号”体征和症状。Lemos医生提醒临床医生不要怀疑ms相关视神经炎，如果患者的病史包括先前的发热性疾病，没有眼周疼痛，存在视光或变形，双侧同时出现，3周后没有改善或严重的视力丧失，或类固醇依赖。他还强调了在对患者进行检查和检查时应注意的关键临床线索。
ms相关视神经炎检查中观察到的非典型特征
ms相关视神经炎检查中观察到的非典型特征
- 光学相干断层扫描(OCT)显示广泛的视神经增强或严重的神经纤维层损失，特别是如果这不符合MS的时间损失模式
- 视网膜下液的存在
- 视网膜色素上皮细胞破坏
莱莫斯博士总结说，所有这些特征都应该让你考虑另一种诊断方法。
多发性硬化症
神经系统疾病的妊娠
这个教学课程解决了无数的问题和问题，可能出现的怀孕发生或成为理想的妇女神经障碍。意大利米兰的Letizia Leocani谈到了多发性硬髓症的怀孕问题，这是一个特别相关的话题，因为这种疾病主要影响育龄妇女。Leocani医生坚持认为，多发性硬化症的诊断并不排除怀孕，而且不应该先天就不鼓励怀孕。
然而，重要的是在临床过程的早期讨论计划生育，并提前为每一步制定明确的行动计划——从孕前、怀孕到产后。对于已经接受DMD治疗的活动性疾病患者，可在怀孕前考虑使用阿仑单抗或克拉滨，或在怀孕期间(妊娠30周以内)使用纳他珠单抗。对于妊娠期复发的治疗，建议使用甲强的松龙IV，任何神经成像都应在没有钆的情况下进行。Leocani博士说，醋酸格拉替默、干扰素-β和纳他珠单抗都是适合在母乳喂养期间使用的选择。
在计划怀孕的MS患者中，什么时候应该停止并重新开始使用纳他珠单抗?
怀孕计划和dmd:平衡风险
平衡计划怀孕的MS患者的DMDs风险
“产后是关键阶段，所以考虑恢复DMD以防止在第一年复发是非常重要的，我们知道这与后来的残疾增加有关。”
莱蒂齐亚Leocani
如何处理多发性硬化症治疗中的安全问题
在安全性这一关键主题的基础上，本教学环节回顾了减轻和管理与MS强免疫抑制/调节疗法相关的风险的策略。
德国波鸿的Ralf Gold研究了进行性多灶性白质脑病(PML)所带来的重要安全风险。他指出纳他珠单抗、富马酸盐和fingolimod是涉及PML的主要DMD罪魁祸首，但指出现代口服治疗的风险仍然很低。根据欧洲新的风险分层算法，抗jc病毒抗体指数低且既往无免疫抑制剂使用史的纳他珠单抗患者，一旦达到2年治疗期，应每6个月重新检测一次。应对风险的选择包括延长间隔剂量的纳他珠单抗，支持措施，免疫重建炎症综合征(IRIS)“冲洗”免疫系统和类固醇。戈尔德教授还警告说，在新的后续药物治疗过程中，PML会出现潜在的“溢出效应”。除了PML，使用现代单克隆治疗需要注意的其他重要副作用包括记录在案的由阿仑单抗继发的严重b细胞介导的CNS疾病病例和使用达单抗的嗜酸性脑脊髓炎(现已撤回)。
dmd如何增加MS患者的感染风险?
意大利米兰的Lucia Moiola解决了感染和接种疫苗的双重问题。Moiola博士强调了预防与治疗的重要性，无论是降低传染性发病率和死亡率，还是避免中断DMD治疗。临床医生还应深入了解药物的作用模式/作用时间，以促进识别与感染相关的关键不良事件，并实施积极的药物警戒。预防战略包括:感染身份证、疫苗卡和治疗活动性感染。Moiola医生强调，接种疫苗对多发性硬化症至关重要，接种时间和时间表应根据旅行、性习惯和就业等具体风险因素根据个人情况而定。
多发性硬化的自主神经系统功能障碍
强调会话
在2020年EAN会议最后一天举行的这次研讨会聚焦了自主神经障碍领域的关键发展和最新发展。
克罗地亚萨格勒布的Mario Habek探索了MS自主神经系统(ANS)功能障碍的临床意义，重点是MS前场症状、ANS症状和MS的ANS检测。Habek博士描述了MS自主神经异常的特定模式，其中通过复发或新的T2病变来测量疾病活动，影响ANS的交感神经部分。与副交感神经系统异常有关。Habek博士还概述了ANS功能障碍是如何在疾病发展过程中演变的，最初的ANS症状出现在MS诊断前10年，并随着疾病的进展而不断累积。尤其是T2损伤负荷，似乎是恶化复合自主神经严重程度评分的关键预测因子。
MS前驱症状中的ANS症状
MS前驱症状中的ANS症状
德国科隆的德国航空航天中心主任延斯·乔丹(Jens Jordan)就自主空间医学与日常临床神经病学的相关性做了一场有趣的演讲，他将在宇航员身上学到的经验应用于地球上的患者。通过研究宇航员获得的关键见解之一是ANS如何适应以维持生理机能。直立症状是神经系统和其他机制相互作用的结果，其中体积调节被证明特别重要。站立和维持血压的能力也会丧失;乔丹博士警告说:“要么使用，要么失去。”
“太空研究可以推动新技术的发展，这种技术可能对地球上的患者有用，尤其是那些患有自主神经系统疾病的患者。”
延斯•乔丹
奥地利Innsbruck的Gregor Wenning讨论了治疗多系统萎缩(MSA)的DMD的进展，MSA是一种进行性神经疾病，与ms有一些重叠的临床体征和症状。Wenning博士概述了目前在临床研究中的大量DMD候选药物。一般来说，MSA中DMDs有两个关键靶点:减少α-突触核蛋白沉积和抑制神经炎症/小胶质细胞激活。虽然已经完成了一些药物的三期治疗试验，如利福平、利鲁唑(用于肌萎缩性侧索硬化症)和二甲胺四环素，但结果主要是阴性的。展望未来，温宁博士强调铁螯合物PBT434和α-突触核蛋白寡聚抑制物138b是目前最有前途的早期药物，而在更临床晚期的候选药物中，间充质干细胞和表没食子儿茶素没食子酸盐已获得阳性结果。
阿尔茨海默病和痴呆
痴呆症中的神经影像学:新闻与展望
结构和功能神经成像生物标志物在导致认知障碍的疾病的临床诊断中发挥着关键作用。这次重点研讨会探讨了新的方法——基于MRI和PET的中坚力量——正在探索用于痴呆障碍的神经成像。
意大利米兰的Massimo Filippi回顾了新的和已经建立的认知障碍MRI工具，研究了该领域的巩固、几乎巩固和新的内容。
MRI中哪些是巩固的和新的?
痴呆患者神经影像学的巩固和新发现是什么?
结构性MRI是排除继发性原因的强制性检查，也有助于临床医生可视化萎缩的地形，这可以阐明潜在的神经退行性病因。Filippi博士强调，MRI“不仅仅是海马体积”，在阿尔茨海默病(AD)与非AD痴呆的鉴别诊断中具有很强的实用性，也是轻度认知障碍(MCI)的有用预后指标。先进的技术已经能够测量白质和静息态功能MRI (fMRI)的变化。展望未来，更高分辨率的成像，如7T，将允许对涉及疾病早期阶段的微电路进行越来越详细的皮层层特异性分析。
“MRI的未来角色包括整合和优化现有数据的复杂数学和技术方法。”
马西莫菲利皮主持
德国科隆的Alexander Drzezga研究了淀粉样蛋白和tau PET在神经退行性疾病诊断和预后中的影响。淀粉样蛋白PET是一种临床可用的方法，可促进淀粉样蛋白病理的早期诊断(尽管没有认知症状的健康参与者转换的时间尚不清楚)，对MCI和主观认知衰退具有额外的预后价值。它的鉴别诊断能力涵盖了非典型AD的检测和伪AD的排除，但它还不是可靠的分期工具。Tau-PET虽然仍处于实验阶段，但也为神经退行性变开始时的早期诊断提供了一个窗口，尽管在疾病的临床前阶段敏感性较低。在诊断上，它可以区分tau阴性和tau阳性形式的痴呆症，沉积模式是一个关键的描述因素，也显示出作为分期和随访工具的价值。Drzezga博士建议，淀粉样蛋白或tau- pet之间的最终选择应取决于诊断问题，两种生物标志物的组合可能对ATN分类框架最有帮助(a代表β-淀粉样蛋白[a β]病理，T代表tau病理，N代表神经退行性变的其他非特异性生物标志物)。
“Tau-PET可以让我们看到神经退行性变的位置以及背后的原因，所以它是一个有用的工具，通过单一成像方式集成了大量信息。”
亚历山大Drzezga
tau成像的作用
tau蛋白成像在痴呆患者中的作用
“我们能从不一致的PET和CSF生物标志物中学到什么?”来自荷兰阿姆斯特丹的Femke Bouwman在一次回顾AD中关键的淀粉样蛋白和tau生物标志物及其与神经病理学的关系的演讲中问道。CSF和PET是衡量AD病理的不同生物标志物，任何不一致都可以揭示潜在的病理变化。脑脊液生物标志物异常先于淀粉样蛋白和磷酸化tau (p-tau)的PET生物标志物异常，而脑脊液和PET联合异常(即一致性)排除了前驱期和痴呆阶段的进行性认知能力下降。鲍曼博士强调，在生物标志物不一致的情况下，考虑其他神经退行性疾病是很重要的。Bouwman博士总结说，未来迫切需要更多的神经病理特异性生物标志物来揭示神经退行性变的复杂多重病理。
预测神经退行性疾病的流体和结构疾病生物标志物
本次研讨会的重点是综合转化和临床研究的好处，展示了一系列生物标志物，可以预测疾病的发作和神经退行性疾病的预防性治疗干预。
德国蒂宾根的Mathias Junker探索了利用神经退行性疾病的小鼠模型弥合翻译差距的可能性，他将其描述为在临床环境中预测和理解液体变化的“奇妙工具”。由于这些小鼠研究，我们现在知道CSF tau(和p-tau)水平与Aβ聚集密切相关，Junker博士说。脑脊液和血液中的神经丝光(NFL)水平也为与大脑蛋白质病病变相关的神经退行性变提供了可靠的标记。值得注意的是，NFL水平的变化率已被证明可以在预期的典型AD症状发作前16年预测皮质变薄和认知变化。
“我们现在处于AD症状前生物标志物变化变得如此重要的阶段，一些人认为我们应该筛查整个人群。但在我们朝着这个方向前进之前，我们必须更多地了解他们在机械上告诉我们什么……”
马赛厄斯破车
荷兰阿姆斯特丹的Charlotte Teunissen讨论了AD和其他神经退行性疾病中的CSF和血液疾病、治疗反应生物标志物。她指出，生物标记物面板对于不同痴呆症的鉴别诊断至关重要，迫切需要开发新的生物标记物，特别是小胶质细胞和星形胶质细胞活性。生物标志物领域正在进行的研究工作包括bPRIDE，这是一项全欧洲范围内的倡议，使用不同的多标志物血液蛋白面板进行痴呆症的早期鉴别。Teunissen博士解释说，淀粉样蛋白、p tau、NFL和胶质纤维酸性蛋白的血浆板可以使用超灵敏技术进行可靠的分析，并有可能在不久的将来用于AD预筛查、诊断和治疗反应监测。
Federica Agosta，米兰，意大利，做了一个关于神经退行性变的结构和功能标记的演讲，适用于临床前和临床疾病阶段。她概述了基于生物标志物的AD框架，将影像学标志物分为诊断性或进展性。在AD中，使用氟脱氧葡萄糖(FDG) PET、MRI和脑脊液t-tau等工具，以及像弥散张量成像(DTI)和静息状态fMRI等较新的方式，成像对于检测神经元损伤的进展标记物非常强大。阿戈斯塔博士说，展望未来，它甚至有可能预测神经退行性疾病中病理的网络依赖传播，目前在这个令人兴奋的领域正在进行几项研究。
“神经退行性疾病的病理可能通过连接从一个区域传播到另一个区域，大脑的结构结构能够调节这种进展。”
Federica Agosta
神经退行性疾病的诊断和进展成像生物标志物:主要特征
亨廷顿氏舞蹈症
普通神经科运动障碍的鉴别诊断与治疗
本教学课程旨在刷新神经科医生在一般实践中遇到的多动力运动障碍(如亨廷顿舞蹈症)的知识，并使神经科医生跟上该领域的最新发展。
亨廷顿舞蹈病目前是第三大常见的遗传性神经系统疾病
德国慕尼黑的Susanne Schneider概述了亨廷顿舞蹈病和其他舞蹈病，这些舞蹈病可根据发病年龄、病程和疾病进展、分布和病因(遗传性和获得性)进行分类。亨廷顿舞蹈症精细运动任务的改变可能在显性疾病发病前10年就已预先表现出来，并与皮质纹状体连通性丧失和纹状体萎缩有关。除了不断扩大的生物标志物库之外，针对亨廷顿舞蹈病的几个治疗性临床试验也正在进行或正在进行中。候选者包括反义寡核苷酸、小分子和microRNAs，它们通过DNA靶向、转录后修饰以降低亨廷顿蛋白水平和清除蛋白质等机制发挥作用。尽管亨廷顿舞蹈症目前是第三大常见的遗传性神经系统疾病，施耐德博士也提醒临床医生注意亨廷顿舞蹈症的表型复制——其中欧洲最常见的两种是SCR17和9号染色体开放阅读框72 (C9orf72)。
“这是令人兴奋的时刻，因为有各种化合物的新方法正在治疗亨廷顿舞蹈症，临床试验已经在进行中。我们的想法是就近针对疾病的发病机制，而不是简单地提供对症治疗。”
Susanne施耐德
EAN主席巴塞蒂教授承诺，他希望这个会议明年以实体形式回归，与7thEAN大会定于2021年6月19日至22日在维也纳举行。然而，为了继续创新和减少碳足迹，这一有史以来第一次虚拟大会的关键要素将在2021年保留，包括在线演讲和直播会议，供来自全球各地的代表访问。
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