神经髓炎Optica
光谱障碍

我们从哪里来,又要去哪里

尽管第一次被描述是在125年前,但它仍然是一个常见的神话,即视神经脊髓炎(NMOSD)是多发性硬化症(MS)的变种。

学到更多

尽管在这两种情况下,人体自身的免疫系统都会攻击视神经、大脑和脊髓,从而破坏神经细胞的绝缘层(称为髓鞘),但它们的不同起源不到10年前就被发现了。NMOSD实际上可能比MS更严重、更难以预测,因此早期准确诊断至关重要。

神经元的解剖学

由于NMOSD和MS看起来非常相似,误诊率仍然很高,导致NMOSD患者接受MS治疗,其中一些治疗无效,甚至导致NMOSD患者病情恶化。

NMOSD的科学已经取得了长足的进步

经过长时间的辩论,区分NMOSD和MS的突破是对水素-4(AQP4)抗体的发现。1AQP4蛋白质在水运输中发挥着至关重要的作用,以及维持中枢神经系统内的平衡(称为稳态)。2AQP4抗体靶向AQP4蛋白,导致脑内脑中的特异性细胞造成炎症损伤。1

最初认为视神经脊髓炎(NMO)仅限于视神经(视神经炎)和脊髓(急性脊髓炎)的炎症。1然而,由于其他脑综合征也发生在NMO中,NMOSD (NMOSD)一词于2015年被提出,以涵盖更广泛的临床谱,因此,诊断措施在过去几年中得到了澄清。1

NMOSD诊断的演变1
探索时间表

1894年
1999年
2004
2006
2007
2015

NMO案例首次由研究员尤瓦涅遗言出版 - 被称为Devic的疾病5.

最初提出的NMO诊断标准包括视神经炎症(视神经炎)和脊髓炎症(急性脊髓炎)

Autoantibody的第一报告(由患有针对该人自己的蛋白质的个体产生的抗体),NMO独特于NMO - 明年靶向AQP4抗体

研究人员在诊断NMO标准中掺入了AQP4抗体(称为血清阳性)的正检测。视神经炎和急性脊髓炎均为要求

研究人员介绍了“NMOSD”一词,以涵盖更广泛的条件,包括脑综合征

刊登了神经肌炎Optica谱系障碍的国际共识标准。这提出了两种NMOSD患者的小组,以及诊断的其他标准
学到更多

2015年诊断标准中包括的两组NMOSD患者是:

  • 血液中有AQP4抗体的那些(称为AQP4抗体血清阳性NMOSD)
  • 血液中没有AQP4抗体者(称为AQP4抗体血清阴性NMOSD)

什么科学仍在试图揭开NMOSD

尽管在更深入地了解NMOSD方面取得了相当大的成功,但研究人员和科学家仍在继续努力揭示更多关于这种复杂的条件。

学到更多

大部分研究侧重于更好地了解NMOSD和其他条件之间复杂的重叠,以确保最准确的诊断。一个例子是了解没有表达AQP4抗体的人的性质,但展示与NMOSD相同的临床特征 - 那些'AQP4抗体苏蒙加的人'。1

AQP4抗体图示

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是在髓鞘上发现的蛋白质。在某些人的某些人中检测到疗养抗体,但在某些人中检测到AQP4抗体血清菌,但在那些中没有AQP4抗体血清阳性NMOSD。结果,已经提出了AQP4抗体血清阳性NMOSD和抗沼泽综合征是单独的条件。3.

致力于在NMOSD的进步

21世纪已预示着我们对NMOSD的理解,发展深入知识和新疗法的重大进步。

最近批准的新有效的治疗方案受到NMOSD的最令人欢迎,这些选项受到纽波斯德的欢迎,这可能对人们产生深远的影响。4.在Roche,我们致力于在这一进步中发挥重要作用,采取创新的研发方法。

我们从不停止在科学之后,确保我们现在正在做什么患者,以帮助保护他们所在的人。

参考文献

1)富氏菌,K。神经髓炎Optica谱紊乱 - 仍在发展和展观。Curr。拍摄。神经酚。2019; 32(3):385-394。

2)杨,x;ransom,br和j-f ma。AQP4在神经髓炎OPTICA中的作用:更多答案,更多问题。J. neuroimmunol。2016; 298:63-70。

3)De Seze,J.Mog-antibody神经髓炎Optica Spectrum疾病:是一种单独的疾病吗?脑。140; 3072-3074。

4)NMOSD的新疗法。《神经外科杂志》2019;53(5):317-326。

5)图像来源:Jarius,Sven&Wildemann,Brigitte。(2013)。神经髓炎Optica的历史。神经炎症杂志CHINESE。10. 8.10.1186 / 1742-2094-10-8。